Cílio conector do fotorreceptor
O cílio conector é a ponte estreita que liga o segmento interno ao segmento externo de um bastonete ou cone. É um cílio modificado, por onde passam as proteínas produzidas no segmento interno e destinadas ao segmento externo.
Onde fica
O cílio conector é uma estrutura curta, de cerca de um micrômetro de comprimento, situada na junção entre o segmento interno, onde ficam as organelas, e o segmento externo, onde ficam os discos com pigmento visual. É a única ligação citoplasmática direta entre esses dois compartimentos, tanto nos cones quanto nos bastonetes.
Corresponde à zona de transição de um cílio primário. Seu esqueleto de microtúbulos tem nove pares periféricos e nenhum par central, e se origina no corpo basal, derivado de um centríolo, na extremidade do segmento interno. Estruturas de ancoragem ligam o eixo à membrana ao longo do cílio e formam um filtro de entrada para as proteínas.
Para que serve
O segmento externo é renovado continuamente e não tem maquinaria própria para fabricar proteínas. Rodopsina, enzimas da cascata de fototransdução e outros componentes são sintetizados no segmento interno e transportados pelo cílio conector, por um sistema de transporte intraflagelar, movido por motores moleculares que andam sobre os microtúbulos.
O fluxo é intenso: em um bastonete, passam por ali muitas moléculas de rodopsina por minuto. O cílio atua também como barreira seletiva, que impede a mistura aleatória de componentes dos dois segmentos e mantém cada um com sua composição de proteínas e de lipídios, essencial para a função de cada compartimento.
Na prática clínica
- Defeitos em genes de proteínas do cílio causam doenças chamadas ciliopatias, e várias formas de retinite pigmentosa e de amaurose congênita de Leber envolvem o cílio conector dos fotorreceptores.
- Na síndrome de Usher, associada à perda auditiva, e em outras síndromes com alterações em vários órgãos, a retina pode ser afetada por falhas em proteínas do cílio.
- Esses quadros hereditários são investigados com exame oftalmológico, tomografia de coerência óptica e testes genéticos, em acompanhamento especializado.
Estruturas relacionadas
Nesta região
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